XENPOZYME(olipudase alfa-rpcp)适应症和用法
适用于治疗成人和儿童患者的酸性鞘磷脂酶缺乏症(ASMD)的非中枢神经系统表现。
ASMD是由酸性鞘磷脂酶(ASM)活性降低引起的。XENPOZYME是一种酶替代疗法，提供ASM的外源性来源，代谢并减少过量的鞘磷脂。
XENPOZYME(olipudase alfa-rpcp)重要的安全信息
警告:严重过敏反应
过敏反应，包括过敏反应
过敏反应，包括称为过敏反应的严重反应，可能在XENPOZYME治疗期间和之后发生。如果出现过敏反应(包括过敏反应)，您应该立即就医。如果出现严重的过敏反应，您的医生可能会决定立即停用XENPOZYME，并提供适当的医疗护理。可能会采取适当的医疗支持措施，您可能需要在XENPOZYME给药期间和之后进行密切观察。
XENPOZYME(olipudase alfa-rpcp)警告和注意事项
一、过敏反应，包括过敏反应
您的医生可能会在您输液前决定给您抗组胺药、退烧药和/或类固醇药物。
1.如果a严峻的出现过敏反应(如过敏反应)，您的医生应立即停用XENPOZYME并开始适当的药物治疗。
2.如果a轻度或中度出现过敏反应时，您的医生可能会调整或暂时停止您的输注速度或XENPOZYME的剂量。
据报道，在接受α-奥利普酶治疗的患者中出现了过敏反应，包括过敏反应。
1.成人过敏反应的迹象包括荨麻疹、皮肤瘙痒、皮肤发红、皮疹、皮下肿胀和皮下触痛。
2.儿童患者的过敏反应包括荨麻疹、皮肤瘙痒、皮疹和局部肿胀。
二、输液相关反应
您的医生可能会决定在您输液前给您使用抗组胺药、退烧药和/或类固醇药物，以降低输液相关反应(IAR)的风险。然而，接受这些药物治疗后，IARs仍可能发生。
如果严峻的IARs发生时，你的医生应该立即停止XENPOZYME并开始适当的药物治疗。
如果a轻度或中度IAR发生时，您的医生可能会调整或暂时停止您的输注速度或XENPOZYME的剂量。
最常见的IAR在:
1.成年患者出现头痛、皮疹、呕吐和荨麻疹；
2.儿科患者出现荨麻疹、肿胀、头痛、恶心、发烧和呕吐。
观察到急性期反应(APR ),一种急性炎症反应，伴随着血液检测中炎症蛋白浓度的升高。
1.大多数apr发生在剂量递增期间输注后48小时。
2.APRs最常见的症状是发热、呕吐和腹泻。
3.您的医生可以像您可能经历的其他IAR一样管理apr。
三、转氨酶水平升高
XENPOZYME可能与输注后24至48小时内升高的肝酶(称为转氨酶)有关。
1.在临床试验的XENPOZYME剂量递增阶段，患者转氨酶水平升高。
为了控制转氨酶水平升高的风险，您的医生应该通过验血来检查您的肝酶水平:
2.启动XENPOZYME前一个月内；
3.在剂量递增阶段的任何输注前72小时内，或在您下次计划的XENPOZYME输注前(如果您错过了剂量)。
根据你的血液检测转氨酶水平，你的医生可能会改变你的剂量或输液时间表。达到推荐的维持剂量后，建议继续进行转氨酶检测，作为ASMD常规临床管理的一部分。
四、剂量开始或孕期剂量增加期间的胎儿畸形风险
1.不建议女性在怀孕期间的任何时候开始或增加XENPOZYME剂量，因为这可能增加胎儿缺陷的风险。如果您是怀孕女性，继续或停止XENPOZYME维持剂量的决定应由您和您的医生决定，并应考虑您对XENPOZYME的需求、对胎儿的潜在药物相关风险以及未治疗的母体ASMD病的潜在风险。
2.如果你是有生殖能力的女性，你的医生会在你开始用XENPOZYME治疗之前核实你的怀孕状况。在XENPOZYME治疗期间以及如果XENPOZYME停药后14天内，您应该使用有效的避孕措施。
XENPOZYME(olipudase alfa-rpcp)不良反应
1.成人中最常报告的药物不良反应(发生率≥10%)是头痛、咳嗽、腹泻、低血压和眼睛发红。
2.儿科患者最常报告的药物不良反应(发生率≥20%)为发热、咳嗽、腹泻、流鼻涕、腹痛、呕吐、头痛、荨麻疹、恶心、皮疹、关节痛、皮肤瘙痒、疲劳和咽喉痛。
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