Livmarli（maralixibat）有什么适应症？
Livmarli是一种处方药，用于治疗一岁及以上的Alagille综合征患者的胆汁淤积性瘙痒。
Livmarli（maralixibat）剂量：
推荐剂量为380 mcg/kg，每日一次，在一天的第一餐前30分钟服用。如果对药物有耐受性，推荐每天口服一次，剂量为190 mcg/kg；一周后，增加到380 mcg/kg，每天一次。70kg以上患者每天最大剂量为3 mL或每天28.5 mg
Livmarli（maralixibat）可能发生的不良反应：
Livmarli可能会导致严重的副作用，包括:荨麻疹，呼吸困难，面部、嘴唇、舌头或喉咙肿胀，改变或恶化肝脏测试结果，恶心，呕吐，皮肤或眼睛变黄(黄疸)，深色或棕色尿液，腹部右侧疼痛，食欲不振、腹泻，胃痛，骨折和胃肠道出血。如果您有上述任何一种症状，请立即就医。
Livmarli最常见的副作用包括:腹泻，腹痛，呕吐，脂溶性维生素缺乏(A、D、E或K缺乏)。和转氨酶升高告诉医生您是否有任何困扰您或持续的副作用。
Livmarli（maralixibat）在特殊人群中使用应该注意哪几点？
1.妊娠
孕妇按推荐的临床剂量使用Livmarli预计不会导致可测量的胎儿暴露，因为口服给药后的全身吸收很低。Maralixibat可能会抑制脂溶性维生素的吸收。在动物繁殖研究中，没有观察到发育影响。监测FSV缺乏症，并根据需要补充。怀孕期间可能需要增加FSV的补充。
由于Alagille综合征是一种常染色体显性遗传疾病，因此指定人群中重大出生缺陷的估计背景风险高于一般人群。对于指定人群，流产的估计背景风险未知。在美国普通人群中，临床确诊妊娠的重大出生缺陷和流产背景风险估计值分别为2%~4%和15%~20%。
2.哺乳期
Livmarli口服给药后吸收较低，母乳喂养预计不会导致婴儿暴露于推荐剂量的Livmarli。没有关于Livmarli在人乳中的存在、对母乳喂养婴儿的影响或对产奶量的影响的数据。ALGS患者可能患有FSV缺乏症。Maralixibat可能会减少脂溶性维生素的吸收。如果在哺乳期间观察到FSV缺乏症，则监测FSV水平并增加FSV摄入量。在考虑母乳喂养对发育和健康的益处的同时，还应考虑母亲对Livmarli的需求以及Livmarli或潜在母体疾病对母乳喂养的婴儿产生的任何潜在不良影响。
3.儿科使用
在一项针对1至15岁患者(n=31)的研究中，已证实Livmarli治疗Alagille综合征患儿胆汁淤积性瘙痒的安全性和有效性，该研究包括18周的开放标签治疗，随后是4周的安慰剂对照随机停药期和随后的26周开放标签治疗期。额外的安全性信息是从对21岁以下患者(n=55)的四项研究中获得的。
Livmarli的安全性和有效性尚未在小于1岁的患者中得到证实。
4.老年使用
Livmarli治疗65岁及以上ALGS成年患者瘙痒的安全性和有效性尚未确定。
5.肝损害
Livmarli的临床研究包括基线时肝功能受损的ALGS患者。在有临床意义上的门静脉高压症和失代偿期肝硬化的ALGS患者中的疗效和安全性尚未确定。
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