先天性高胰岛素性低血糖血症(Congenital HyperinsulinemicHypoglycemia,CHI)又称婴儿持续性高胰岛素血症性低血糖症(PHHI)。患有这种疾病的人有异常高水平的胰岛素,经常发生低血糖症。其以药物治疗为主,二氮嗪diazoxide是主要和首选治疗药物。
二氮嗪口服混悬液Proglicem(diazoxide)
Proglicem可用于治疗由于与以下病症相关的高胰岛素血症引起的低血糖症:
成人:不能手术的胰岛细胞腺瘤或癌,或胰腺外恶性肿瘤。
婴儿和儿童:亮氨酸敏感性,胰岛细胞增生,成纤维细胞增多症,胰腺外恶性肿瘤,胰岛细胞腺瘤或腺瘤病。如果低血糖持续存在,Proglicem®可以在术前用作临时措施,也可以在术后使用。
Proglicem®应仅在确诊低血糖后使用,因为上述病症之一已明确确定。当其他特定的药物治疗或手术治疗不成功或不可行时,应考虑使用Proglicem®治疗。
当开始用Proglicem®治疗时,患者应该接受临床观察。应仔细监测临床反应和血糖水平,直至患者病情稳定满意为止;在大多数情况下,这可能会在几天内完成。如果Proglicem®的给药在两到三周后无效,则应停用该药物。
Proglicem®的剂量必须根据低血糖症状的严重程度和患者的血糖水平和临床反应进行个体化。应调整剂量,直至用最少量的药物产生所需的临床和实验室效果。应特别注意确保婴儿和幼儿的剂量准确性。
成人和儿童:
通常的每日剂量为3至8mg/kg,每8或12小时分成两次或三次相等的剂量。在某些情况下,患有难治性低血糖症的患者可能需要更高的剂量。通常,合适的起始剂量是3mg/kg/天,每8小时分成三个相等的剂量。因此,普通成年人每天将接受约200mg的起始剂量。
婴儿和新生儿:
通常的每日剂量为8至15mg/kg,每8至12小时分成两次或三次相等的剂量。合适的起始剂量为10mg/kg /天,每8小时分成三个相等的剂量。
注:药品如有新包装,以新包装为准。以上资讯仅供医护人员内部讨论,不作任何用药依据,具体用药指引,请咨询主治医师。
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