骨髓增生异常综合征(MDS)是源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,它表现为骨髓造血异常,主要是骨髓细胞造血特别的亢奋、异常但是产生出来的血细胞却不是正常的,而是异常的血细胞,如果这类患者不采取积极的治疗措施则可能会发展为白血病。
巨幼细胞性贫血是一种由于体内缺少叶酸和维生素b12,而引起的一系列贫血,主要表现为血红蛋白的明显下降,出现平均体积的增大,贫血三项里就能看到患者的叶酸和维生素b12明显降低。
MDS作为一种恶性增殖性疾病与良性疾病巨幼红细胞性贫血间有什么联系呢?这两种疾病在临床上诊断为什么如此真假难辨?今天一起来讨论一下。
巨幼红细胞性贫血,通常情况下可给予以叶酸和维生素B12等DNA合成原料后病情即可得以改善至治愈,该病常见于孕妇和婴儿。由于人体自身不能合成叶酸,需要从食物中获取叶酸和维生素B12,因此饮食结构出现问题的情况下,人体必需原料摄入量不足时就容易导致巨幼贫的发生。
那么MDS与巨幼贫诊断区分为何如此困难呢?MDS与巨幼贫部分阶段特征很像,都会出现巨幼变,红系增生活跃,可见嗜多色红细胞、嗜碱性点彩、卡波氏环或豪-焦氏小体等,两者均可有一系、二系或三系减少,外周血均可见幼红幼粒细胞。
但是巨幼贫的红系主要体现在巨幼变明显,而其他病态造血如双核、多核、畸形核幼细胞少见,核幼浆老现象明显;粒系易见成熟粒细胞多分叶核,晚杆粒细胞巨幼变,无佩杰畸形;巨核细胞巨幼变,无微小巨核细胞。
MDS-RA中红系不仅有巨幼变还有明显的病态造血,如畸形核、多核、碎核现象,不仅有核老浆幼也可能有核幼浆老现象,粒系可见Pelger畸形,细胞内颗粒异常等,巨核系可见微小巨核细胞等。
MDS与巨幼贫之间的相似点很多,增加了诊断的困难程度。但如果发现患者在短期疗效不佳,则可能为MDS;如果在短期内症状得到明显改善,那么极有可能是巨幼红细胞性贫血。
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