2021年2月11日，再生元(Regeneron)制药公司宣布，美国食品药品监督管理局(FDA)批准Evkeeza(evinacumab-dgnb，依维苏单抗)作为其他低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C，俗称“坏胆固醇”)降低疗法的辅助药物，用于治疗12岁及以上纯合子家族性高胆固醇血症(HoFH)的成人和儿童患者。
2023年3月份，美国FDA已扩大对Evkeeza(evinacumab-dgnb，依维苏单抗)的批准，作为其他降脂疗法的辅助药物，用于治疗5至11岁纯合子家族性高胆固醇血症(HoFH)儿童。
Evkeeza于2021年6月首次在欧盟获批，用于治疗患有HoFH的成人和12岁及以上的青少年。2023年12月，该适应症扩大到包括5至11岁的儿童。2025年1月，欧盟委员会(EC)已扩大Evkeeza(evinacumab-dgnb，依维苏单抗)的批准范围，作为饮食和其他降脂治疗的辅助药物，将适用年龄扩展至6个月至5岁的纯合子家族性高胆固醇血症(HoFH)患者。
Evkeeza是一种血管生成素样3(ANGPTL3)抑制剂，通过阻断负责调节血液中胆固醇的蛋白质来降低胆固醇水平。
值得一提的是，Evkeeza成为欧盟首个也是唯一一个用于6个月至5岁HoFH儿童患者的药物，也是FDA批准的首款ANGPTL3单抗。
【生产企业】Regeneron Pharmaceuticals(再生元)
【规格】注射剂，澄清至微乳白色、无色至淡黄色的溶液，其规格如下：345mg/2.3mL (150mg/mL)以及1200mg/8mL(150mg/mL)，置于单剂量药瓶中。
【商标】Evkeeza
【通用名】Evinacumab-dgnb
【中文名】依维苏单抗
【贮藏】储存在2℃至8℃的冰箱中。将药瓶保存在原纸箱中，避免光线照射；不要冻结；不要振摇。Evkeeza不含防腐剂，如果不立即使用，从输液准备时间至输液结束，稀释溶液冷藏在2℃至8℃应不超过24小时，或在室温至25℃中保存应不超过6小时。
【Evkeeza适应症】
Evkeeza是一种血管生成素样3(ANGPTL3)抑制剂，在美国，可作为其他低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)降低疗法的辅助治疗，用于治疗5岁及以上的纯合家族性高胆固醇血症(HoFH)成人和儿童患者。
在欧盟，Evkeeza可作为饮食和其他降脂治疗的辅助药物，用于治疗6个月及以上的纯合子家族性高胆固醇血症(HoFH)患者。
使用限制：
•尚不清楚Evkeeza对其他高胆固醇原因的患者是否安全有效，包括杂合子家族性高胆固醇血症(HeFH)患者。
•Evkeeza对心脏病如心脏病发作、中风或死亡的影响尚不清楚。
【Evkeeza推荐剂量和给药】
一、推荐剂量
• Evkeeza的推荐剂量为15mg/kg，每月(每4周)静脉输注一次，每次60分钟。
• 如果错过了一剂Evkeeza，尽快给药。此后，应自最后一次给药之日起每月安排注射一次Evkeeza。
• 临床适当时评估LDL-C，Evkeeza的低密度脂蛋白降低作用可以在开始治疗后2周进行测量。
二、静脉输液的准备说明
• 根据患者当前的体重，计算所需的Evkeeza剂量(毫克/mg)、总体积(毫升/mL)和所需的药瓶数量。
• 给药前目视检查溶液的混浊度、变色和颗粒物质。Evkeeza是一种澄清至微乳白色、无色至淡黄色的溶液。如果溶液混浊、变色或含有颗粒物质，请勿使用。
• Evkeeza药瓶是单剂量容器，不含防腐剂，准备Evkeeza时，请遵循无菌技术。
• 请勿摇晃药瓶。从Evkeeza的药瓶中取出所需的体积，并转移到包含最大体积为250毫升0.9%氯化钠注射液或5%葡萄糖注射液的静脉注射袋中。轻轻倒置混合稀释溶液；不要摇晃。
• 稀释溶液的最终浓度应在0.5mg/mL至20mg/mL之间，取决于患者当前的体重。
• 制备后立即使用稀释溶液，并丢弃药瓶中任何未使用的部分。如果不立即使用，从输液准备时间至输液结束，稀释后的溶液冷藏在2℃至8℃不可超过24小时，或在室温至25℃下储存不可超过6小时。不要冷冻稀释的溶液。
三、静脉输液的使用说明
• 如果药物冷藏，给药前应让稀释溶液达到室温。
• 通过含有0.2微米至5微米无菌直列式或附加式过滤器的静脉注射管，在60分钟内通过静脉注射给药Evkeeza稀释溶液。
• 不要将其他药物与Evkeeza混合，也不要通过同一输液管线同时使用其他药物。
• 如果患者出现任何不良反应迹象，包括输液或过敏反应，输液应减慢、中断或中止。
• Evkeeza的给药可以不考虑脂蛋白单采的时机。
四、给药方法
• 您的医生将在60分钟内通过静脉注射线将Evkeeza注入您的静脉。
• Evkeeza应每月给药一次(4周)。
• 如果您错过了任何输液预约，请尽快致电您的医生重新安排。
• 如果您有某些副作用，您的医生可能会减慢您的输注速度、暂时停止或永久停止使用Evkeeza进行治疗。
• 您的医生可能会开出其他降胆固醇药物，与Evkeeza一起使用。按照医嘱使用其他处方药。
【Evkeeza的警告和注意事项】
• 严重过敏反应
Evkeeza可能出现严重的过敏反应。如果出现严重过敏反应的体征或症状，停止Evkeeza输注，根据护理标准进行治疗，并进行监测，直到体征和症状消失。Evkeeza禁用于对Evinacumab-dgnb有严重过敏反应病史的患者。
• 胚胎-胎儿毒性
根据动物繁殖研究发现，当给孕妇使用Evkeeza时，可能会对胎儿造成伤害。器官发生期间给兔子使用Evkeeza导致胎儿畸形增加。告知可能怀孕的患者药物对胎儿的风险。考虑在开始Evkeeza治疗前进行妊娠测试。建议可能怀孕的患者在使用Evkeeza治疗期间以及服用最后一剂Evkeeza后至少5个月内使用有效的避孕方法。
【Evkeeza禁忌症】
Evkeeza禁用于对Evinacumab-dgnb或Evkeeza中的任何赋形剂有严重过敏反应史的患者。
【Evkeeza在特殊人群中使用】
• 怀孕
根据动物繁殖研究的数据，Evkeeza在给孕妇服用时可能会对胎儿造成伤害。现有的人类数据不足以评估药物相关的重大出生缺陷、流产或不良母儿结局的风险。Evinacumab-dgnb为人IgG4单克隆抗体，已知人IgG可穿过胎盘屏障；因此，Evinacumab-dgnb有可能从母体传递给发育中的胎儿。在器官发生期间，对怀孕的兔子皮下注射Evinacumab-dgnb导致胎儿畸形(圆顶状头部、脑积水和弯曲的四肢)，。在器官形成期间，对怀孕大鼠皮下施用Evinacumab-dgnb未观察到对胚胎的不利影响。出生时在胎兔和大鼠血清中观察到可测量的Evinacumab-dgnb血清浓度，表明Evinacumab-dgnb像其他IgG抗体一样，穿过胎盘屏障。告知孕妇对胎儿的潜在风险。如果患者在接受Evkeeza治疗时怀孕，医生应报告其Evkeeza暴露情况。
• 哺乳期
没有关于母乳或动物奶中存在Evinacumab-dgnb、对母乳喂养的婴儿的影响或对泌乳量的影响的数据。已知母乳中存在母体IgG。母乳喂养的婴儿局部胃肠接触和有限的全身接触Evinacumab-dgnb的影响尚不清楚。母乳喂养对发育和健康的益处应与母亲对Evkeeza的临床需求以及Evkeeza或潜在母亲状况对母乳喂养婴儿的任何潜在不利影响一起考虑。
• 有生殖潜力的男性和女性
考虑在开始Evkeeza治疗前对可能怀孕的患者进行妊娠测试。
• 避孕
根据动物研究，Evkeeza在给孕妇使用时可能会对胎儿造成伤害。可能怀孕的患者应在Evkeeza治疗期间和最后一剂Evkeeza后至少5个月内使用有效的避孕药。
• 儿童用药
Evkeeza作为其他LDL-C降低疗法的辅助治疗HoFH的安全性和有效性已在5岁及以上的儿童患者中得到证实。Evkeeza在这种适应症中的使用得到了来自成人充分和良好控制的试验的证据的支持，这些试验在5岁及以上的儿童患者中具有额外的疗效和安全性数据。
• 老年患者用药
Evkeeza的临床研究没有包括足够数量的65岁及以上的患者，以确定他们的反应是否不同于年轻的成年患者。
【Evkeeza药物相互作用】
无。
【Evkeeza不良反应】
Evkeeza可导致严重的副作用，包括：
过敏反应(超敏反应)，如果您出现以下任何症状，请立即告诉您的医生： 肿胀-主要是嘴唇、舌头或喉咙肿胀，导致难以吞咽或呼吸；呼吸困难或喘鸣；头晕或晕厥；荨麻疹。
Evkeeza最常见的副作用包括：普通感冒症状、流感症状、头晕、腿痛或手臂痛、恶心、精力下降。
如果您有任何困扰您或无法消除的副作用，请告诉您的医生。
信息来源：
[1]https://www.evkeeza.com/s/
[2]https://www.regeneron.com/downloads/evkeeza_pi.pdf
注：药品如有新包装,以新包装为准。以上说明书由香港济民药业翻译（如有错漏，请帮忙指正）,仅供医护人员内部讨论,不作任何用药依据,具体用药指引,请咨询主治医师。
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