2023年7月5日，Vertex制药宣布欧盟委员会已批准复方药物Orkambi(lumacaftor/ivacaftor)的标签扩展，用于治疗1至<2岁的囊性纤维化(CF)儿科患者。这些患者的囊性纤维化跨膜电导调节(CFTR)基因中存在两个F508del突变拷贝，这是该疾病最常见的形式。
Orkambi是lumacaftor和ivacaftor的组合，是一种口服药物，有助于保湿和消除呼吸道粘液。Lumacaftor旨在通过针对F508del-CFTR蛋白的加工缺陷来增加细胞表面成熟蛋白的数量。同时，ivacaftor增强CFTR蛋白跨细胞膜转运盐和水的能力。该药物于2015年首次在欧盟获得批准，用于治疗12岁及以上的相同适应症患者。随后在2016年、2018年分别扩大至6岁及以上、2岁及以上患者。随着标签扩展，Orkambi现已在欧盟获批用于治疗1岁及以上患有F508del突变且患有囊性纤维化的患者。据Vertex称，Orkambi的扩大适应症将适用于奥地利、丹麦、爱尔兰共和国和瑞典的患者。除了欧盟以外，该药物目前在美国、英国、澳大利亚和加拿大的监管机构也被批准用于治疗至少1岁的F508del突变囊性纤维化患者。
【生产企业】Vertex制药
【规格】片剂：100毫克 lumacaftor和125毫克ivacaftor或200毫克lumacaftor和125毫克ivacaftor。口服颗粒：单剂量包装的lumacaftor 75毫克和ivacaftor 94毫克；lumacaftor 100毫克和ivacaftor 125毫克；lumacaftor 150毫克和ivacaftor 188毫克。
【商标】Orkambi
【通用名】lumacaftor/ivacaftor
【贮藏】Orkambi储存温度为20℃-25℃。允许在15℃-30℃之间偏离。保持容器密闭，防止受潮。
【Orkambi适应症】
1、 Orkambi适用于治疗CFTR基因F508del突变纯合子的1岁及以上患者的囊性纤维化(CF)。如果患者的基因型未知，应使用FDA批准的CF突变试验来检测CFTR基因两个等位基因上F508del突变的存在。
2、 除了F508del突变纯合子的CF患者外，Orkambi的疗效和安全性尚未确定。
【Orkambi推荐剂量和给药方法】
一、 1岁及以上成人和儿科患者的推荐剂量
1岁及以上成人和儿科患者的Orkambi推荐剂量基于表1中所述的患者年龄和体重。
表1：1岁及以上患者口服Orkambi的推荐剂量
二、 Orkambi口服颗粒的服用说明
每包口服颗粒的全部内容物应与一茶匙(5毫升)适合年龄的软食物或液体混合，并将混合物完全食用。软性食物或液体的一些例子包括捣碎的水果或蔬菜、调味酸奶或布丁、苹果酱、水、牛奶、母乳、婴儿配方奶粉或果汁。食物应该在室温或以下。每个包装仅供一次性使用。一旦混合，该产品可以在1小时内保持稳定，因此应在此期间摄入。
三、 Orkambi片剂和口服颗粒剂与含脂肪食物一起服用
对于所有配方，含脂肪的膳食或零食应在给药前或给药后食用。适当的含脂肪食物包括鸡蛋、鳄梨、坚果、黄油、花生酱、奶酪披萨、母乳、婴儿配方奶粉、全脂乳制品（如全脂牛奶、奶酪和酸奶）等。
四、 错过的剂量
如果患者错过了剂量，并在6小时内记得错过的剂量，则患者应与含脂肪的食物一起服用该剂量。如果在常规给药时间后超过6小时，患者应跳过该剂量并恢复下一剂量的正常时间表。不应服用双倍剂量来弥补忘记的剂量。
五、 肝功能损害患者的剂量调整
关于肝功能损害患者的剂量调整，请参考表2。尚未对严重肝功能损害（Child-Pugh C级）患者进行研究，但预计暴露量将高于中度肝功能损害患者。因此，在权衡治疗的风险和益处后，严重肝功能损害患者应谨慎使用，最大剂量为早晚各1片或更少剂量，或每天1包口服颗粒剂或更少剂量。
表2:肝损伤患者的推荐剂量
六、 服用CYP3A抑制剂患者的剂量调整
服用强效CYP3A抑制剂时，根据年龄减少治疗第一周的Orkambi剂量，1至5岁：每隔一天1包颗粒，6岁及以上：一周之后每天1片，恢复建议的每日剂量。如果Orkambi中断超过一周，然后在服用强效CYP3A抑制剂的同时重新开始治疗，则根据年龄减少重新开始治疗的第一周Orkambi剂量如下，1至5岁:每隔一天1包颗粒，6岁及以上：每天1片在这一周之后，恢复建议的每日剂量。
七、 过量用药
没有Orkambi用药过量的报告。Orkambi用药过量没有特效解毒剂。用药过量的治疗包括一般支持措施，包括监测生命体征和观察患者的临床状态。
【Orkambi的警告和注意事项】
一、 用于晚期肝病患者
据报道，晚期肝病患者会出现肝功能恶化，包括肝性脑病。已有CF患者在接受Orkambi治疗时出现肝功能失代偿，包括肝功能衰竭导致死亡的报道。晚期肝病患者慎用Orkambi，且仅在预期获益大于风险时使用。如果这些患者使用Orkambi，应在开始治疗后密切监测，并减少剂量。
二、 肝脏相关事件
据报道，接受Orkambi治疗的CF患者出现了与转氨酶升高相关的严重不良反应。在某些情况下，这些升高与血清总胆红素的伴随升高有关。建议在开始Orkambi治疗前评估ALT、AST和胆红素，在治疗的第一年每3个月评估一次，以后每年评估一次。对于有ALT、AST或胆红素升高病史的患者，应考虑更频繁的监测。应密切监测ALT、AST或胆红素升高的患者，直到异常情况消失。当ALT或AST >正常值上限(ULN)的5倍且不伴有胆红素升高时，应中断给药。当伴有胆红素升高> 2倍ULN时，ALT或AST升高> 3倍ULN的患者也应中断给药。转氨酶升高解决后，考虑恢复给药的益处和风险。
三、 过敏反应
过敏反应，包括血管性水肿和超敏反应，已在上市后环境中报告过。如果在治疗过程中出现严重过敏反应的体征或症状，请停止Orkambi并开始适当的治疗。考虑单个患者的益处和风险，以决定是否继续使用Orkambi治疗。
四、 呼吸事件
与接受安慰剂的患者相比，在开始使用Orkambi期间观察到的呼吸事件（例如胸部不适、呼吸困难和呼吸异常）更常见。这些事件已导致停药，并且可能很严重，特别是在晚期肺病患者中（预测FEV1 <40)的百分比）。ppFEV1 <40患者的临床经验有限，建议在治疗开始时对这些患者进行额外监测。
五、 对血压的影响
在接受Orkambi治疗的一些患者中观察到血压升高。接受Orkambi治疗的所有患者应定期监测血压。
六、 白内障
在接受Orkambi和ivacaftor（Orkambi的一种成分）治疗的儿童患者中，有非先天性晶状体混浊的病例报告。尽管在某些病例中存在其他风险因素（如皮质类固醇使用和辐射暴露），但不能排除ivacaftor可能导致的风险。建议开始Orkambi治疗的儿科患者进行基线和后续眼科检查。
【Orkambi禁忌症】
无相关信息。
【Orkambi药物相互作用】
其他药物影响Lumacaftor/Ivacaftor的可能性：
1、 CYP3A抑制剂
lumacaftor/ivacaftor与伊曲康唑(一种强CYP3A抑制剂)联合用药不会影响lumacaftor的暴露，但会使ivacaftor的暴露增加4.3倍。由于lumacaftor对CYP3A的诱导作用，在稳定状态下，预计Ivacaftor的净暴露量不会超过在没有lumacaftor的情况下以每12小时150 mg的剂量给药时的暴露量。因此，当目前服用Orkambi的患者开始服用CYP3A抑制剂时，没有必要调整剂量。但是，在服用CYP3A强抑制剂的患者中开始使用Orkambi时，应按照治疗第一周的建议减少Orkambi剂量，以考虑到lumacaftor的稳态诱导效应。在此期间之后，继续使用推荐的每日剂量。强CYP3A抑制剂的例子包括：酮康唑、伊曲康唑、泊沙康唑和伏立康唑、泰利霉素、克拉霉素。当与中度或弱CYP3A抑制剂一起使用时，不建议调整剂量。
2、 强CYP3A诱导剂
Ivacaftor是CYP3A4和CYP3A5同工酶的底物。Orkambi与强CYP3A诱导剂（如利福平）一起使用可显著减少ivacaftor的暴露量，这可能会降低Orkambi的治疗效果。因此，不建议与强CYP3A诱导剂（如利福平、圣约翰草【贯叶连翘】）合用。
Lumacaftor/Ivacaftor影响其他药物的可能性：
1、 CYP3A1的底物
Lumacaftor是CYP3A的强诱导剂。服用Orkambi可能会减少作为CYP3A底物的药物的全身暴露，这可能会降低治疗效果。不建议与敏感的CYP3A底物或治疗指数较窄的CYP3A底物合用。Orkambi可显著减少激素避孕药的暴露量，降低其有效性并增加月经相关不良反应的发生率，如闭经、痛经、月经过多、月经不调（使用激素避孕药的女性中为27%，而未使用激素避孕药的女性为3%）。与Orkambi合用时，不应将激素避孕药（包括口服、注射、透皮和植入式避孕药）视为有效的避孕方法。
2、 CYP2B6和CYP2C底物
体外研究表明，lumacaftor具有诱导CYP2B6、CYP2C8、CYP2C9和CYP2C19的潜力；在体外也观察到了对CYP2C8和CYP2C9的抑制作用。此外，体外研究表明ivacaftor可能抑制CYP2C9。因此，Orkambi与CYP2B6、CYP2C8、CYP2C9和CYP2C19底物合用可能会改变这些底物的暴露量。
3、 地高辛和其他P-糖蛋白底物
此外，一项关于伊伐昔单抗单药治疗的临床研究显示，伊伐昔单抗是一种弱的P-gp抑制剂。因此，Orkambi与P-gp底物合用可能会改变这些底物的暴露量。监测地高辛的血清浓度并滴定地高辛剂量以获得所需的临床效果。
4、 抗过敏药和全身皮质类固醇
Orkambi可能会减少孟鲁司特的暴露量，从而降低其疗效。不建议调整孟鲁司特的剂量。当与Orkambi合用时，在合理的情况下，采用适当的临床监测。同时使用Orkambi可能会降低泼尼松和甲泼尼龙的暴露量和有效性。可能需要更高剂量的这些全身性皮质类固醇来获得期望的临床效果。
5、 抗生素
与Orkambi同时使用可能会减少克拉霉素、红霉素和泰利霉素的暴露量，从而降低这些抗生素的有效性。考虑这些抗生素的替代品，如环丙沙星、阿奇霉素和左氧氟沙星。
6、 抗真菌药物
与Orkambi同时使用可能会降低伊曲康唑、酮康唑、泊沙康唑和伏立康唑的暴露和有效性。不建议同时使用Orkambi和这些抗真菌药物。如有必要，密切监测患者的突破性真菌感染。考虑一种替代品，如氟康唑。
7、 消炎药
与Orkambi同时使用可能会减少布洛芬的暴露量和有效性。可能需要更高剂量的布洛芬才能达到预期的临床效果。
8、 抗抑郁药
合并使用Orkambi可能会降低西酞普兰、艾司西酞普兰和舍曲林的暴露量和有效性。可能需要更高剂量的这些抗抑郁药来获得期望的临床效果。
9、 激素类避孕药
Orkambi可能会减少激素类避孕药的暴露，从而降低其有效性。激素类避孕药，包括口服、注射、透皮和植入避孕药，在与Orkambi合用时，不应作为有效的避孕方法。Orkambi与激素类避孕药同时使用会增加月经异常事件。除非利大于弊，否则避免同时使用。
10、 口服降血糖药
同时使用Orkambi可能会减少瑞格列奈的暴露量和有效性，并可能会改变磺酰脲类药物的暴露量。可能需要调整剂量以获得期望的临床效果。二甲双胍不建议调整剂量。
11、 质子泵抑制剂、H2阻滞剂、抗酸剂
Orkambi可能会降低质子泵抑制剂(如奥美拉唑、埃索美拉唑和兰索拉唑)的暴露量和有效性，并可能会改变雷尼替丁的暴露量。可能需要调整剂量以获得期望的临床效果。碳酸钙抗酸剂不建议调整剂量。
12、 华法林
Orkambi可能会改变华法林的暴露。当需要华法林与Orkambi合用时，监测国际标准化比值(INR)。
13、 不需要调整剂量的合并用药
当Orkambi与以下药物一起使用时，不建议调整Orkambi或合并用药的剂量：阿奇霉素、氨曲南、布地奈德、头孢他啶、西替利嗪、环丙沙星、氨甲喋呤、粘菌素、多酶a、氟替卡松、异丙托铵、左氧氟沙星、胰酶、泛解酶、沙丁胺醇、沙美特罗、磺胺甲恶唑、甲氧苄啶、噻托溴铵和妥布霉素。根据代谢和消除途径，Orkambi预计不会影响这些药物的暴露。
【Orkambi不良反应】
Orkambi可导致严重的副作用，包括：
1、严重肝病患者的肝功能恶化：肝功能恶化可能会很严重或导致死亡。如果您被告知患有肝病，请咨询您的医生，因为您的医生可能需要调整Orkambi的剂量。
2、血液中的肝酶偏高，这可能是接受Orkambi治疗的患者出现肝损伤的迹象。您的医生将定期进行血液检查以检查您的肝脏。如果您有以下任何肝脏问题症状，请立即联系医生：右上胃(腹部)区域疼痛或不适；皮肤或眼白部分发黄；食欲不振；恶心或呕吐；深色琥珀色尿液；意识模糊。
3、过敏反应。如果你有任何过敏反应的症状，马上就医。过敏反应的症状可能包括：皮疹或荨麻疹；胸部或喉咙发紧或呼吸困难；面部、嘴唇和/或舌头肿胀、吞咽困难；头晕目眩。
4、呼吸问题，如开始使用Orkambi时出现呼吸困难、气短或胸闷，尤其是肺功能较差的人。如果您的肺功能不佳，您的医生可能会在您开始Orkambi时对您进行更密切的监控。如果你呼吸困难、气短或胸闷，马上打电话给你的医生。
5、血压升高：接受Orkambi治疗的部分患者血压升高。您的医生应该在Orkambi治疗期间监测您的血压。如果你血压升高，马上打电话给你的医生。
6、白内障一些接受Orkambi的儿童和青少年出现晶状体异常(白内障)。如果您是儿童或青少年，您的医生应该在Orkambi治疗前和治疗期间进行眼部检查。
7、Orkambi最常见的副作用包括：呼吸问题，如气短、胸闷、恶心、腹泻、疲劳、磷酸肌酸激酶增加、皮疹、喉咙痛、鼻塞或流鼻涕、月经不规律以及月经出血量增加。
8、儿童常见的其他副作用包括:咳嗽带痰、胃痛、鼻塞、头痛。
【Orkambi在特殊人群中使用】
1、 妊娠
关于孕妇使用Orkambi或其单独成分lumacaftor或ivacaftor的临床试验和上市后报告的人类数据有限且不完整，无法告知药物相关风险。在动物生殖研究中，在器官形成期间对怀孕大鼠和兔子口服lumacaftor未显示致畸作用或对胎儿发育的不良影响，母体暴露剂量约为人类最大推荐剂量（MRHD）的8倍（大鼠）和5倍（兔子）。在器官形成期间对怀孕大鼠和兔子口服ivacaftor未显示致畸作用或对胎儿发育的不良影响，母体暴露剂量约为MRHD暴露剂量的7倍（大鼠）和45倍（兔子）。孕鼠从器官形成到哺乳期间口服lumacaftor或ivacaftor后，未观察到不良发育影响，母体暴露剂量分别约为MRHD暴露剂量的8倍和5倍。没有同时使用lumacaftor和ivacaftor的动物生殖研究。
2、 哺乳期
没有关于母乳中存在lumacaftor或ivacaftor、对母乳喂养婴儿的影响或对泌乳量的影响的信息。lumacaftor和ivacaftor都被分泌到哺乳期大鼠的乳汁中；然而，由于哺乳生理的物种特异性差异，动物哺乳数据可能无法可靠地预测母乳中的水平。母乳喂养对发育和健康的益处应与母亲对Orkambi的临床需求以及Orkambi或潜在母体疾病对母乳喂养的孩子的任何潜在不利影响一起考虑。
3、 具有生殖潜力的女性和男性
Orkambi可能会减少激素避孕药的暴露，从而降低其有效性。与Orkambi合用时，不应将激素避孕药（包括口服、注射、透皮和植入式避孕药）视为有效的避孕方法。
4、 儿科使用
在Orkambi在一岁及以上儿童患者中的安全性和有效性已得到确认。Orkambi在这些年龄组中的使用得到了Orkambi在12岁及以上患者中进行的充分且对照良好的研究的证据支持，并提供了以下额外数据:将CFTR基因F508del突变纯合子的12岁及以上患者的疗效推断至1至11岁的儿科患者，并得到了群体药代动力学分析的支持，该分析显示12岁及以上患者和1至11岁患者的药物暴露水平相似。尚未确定Orkambi对1岁以下CF患者的安全性和有效性。在接受Orkambi和ivacaftor治疗的儿童患者中，有非先天性晶状体混浊的病例报告。尽管在某些病例中存在其他风险因素（如使用皮质类固醇和接触辐射），但不能排除ivacaftor可能导致的风险。
5、 老年人使用
CF主要是儿童和年轻人的疾病。Orkambi的临床试验没有纳入足够数量的65岁及以上患者，以确定他们的反应是否与年轻患者不同。
6、 肝功能损害
轻度肝功能损害（Child-Pugh A级）患者无需调整剂量。对于6岁及以上中度肝功能损害（Child-Pugh B级）患者，建议将剂量减少至早上2片，晚上1片。对于1至5岁的中度肝功能损害（Child-Pugh B级）患者，建议将剂量减少至每天早上1包口服颗粒和每隔一天晚上1包口服颗粒。尚未对严重肝功能损害（Child-Pugh C级）患者进行研究，但预计暴露量将高于中度肝功能损害患者。因此，在权衡治疗的风险和益处后，严重肝功能损害患者应慎用最大剂量（早晚各1片或更少次数）或1包口服颗粒（每日1次或更少次数）。
7、 肾功能损害
Orkambi尚未在轻度、中度或重度肾功能损害患者或终末期肾病患者中进行研究。轻度至中度肾功能损害患者无需调整剂量。严重肾功能损害（肌酐清除率≤30mL/min）或终末期肾病患者使用Orkambi时建议谨慎。
8、 肺功能损害
患有严重肺功能障碍的患者3期试验包括29名接受Orkambi治疗且基线时ppFEV1<40的患者。该亚组的治疗效果与在ppFEV1 ≥40的患者中观察到的疗效相当。
9、 器官移植后患者
Orkambi尚未在接受器官移植的CF患者中进行研究。由于潜在的药物相互作用，不建议用于移植患者。
【Orkambi一般描述】
Orkambi片剂中的活性成分是lumacaftor，和ivacaftor，一种CFTR增效剂。lumacaftor的分子式是C24H18F2N2O5，ivacaftor的分子式是C24H28N2O3。lumacaftor和ivacaftor的分子量分别为452.41和392.49。结构式为：
Lumacaftor是一种白色至灰白色粉末，几乎不溶于水（0.02mg/mL）。Ivacaftor是一种白色至灰白色粉末，几乎不溶于水（<0.05µg/mL）。
Orkambi是一种粉红色的椭圆形薄膜包衣口服片剂，含有200毫克lumacaftor和125毫克ivacaftor。每片Orkambi片剂含有200毫克lumacaftor和125毫克ivacaftor，以及以下非活性成分:纤维素、微晶；交联羧甲基纤维素钠；醋酸羟丙甲纤维素琥珀酸酯；硬脂酸镁；聚维酮；和十二烷基硫酸钠。片剂薄膜包衣包含胭脂红、FD&C蓝#1、FD&C蓝#2、聚乙二醇、聚乙烯醇、滑石和二氧化钛。印刷油墨包含氢氧化铵、氧化铁黑、丙二醇和虫胶。
Orkambi也可作为一种粉红色的椭圆形薄膜衣片口服给药，含有100毫克的lumacaftor和125毫克的ivacaftor。每片Orkambi片剂含有100毫克lumacaftor和125毫克ivacaftor，以及以下非活性成分:纤维素、微晶；交联羧甲基纤维素钠；醋酸羟丙甲纤维素琥珀酸酯；硬脂酸镁；聚维酮；和十二烷基硫酸钠。片剂薄膜包衣包含胭脂红、FD&C蓝#1、FD&C蓝#2、聚乙二醇、聚乙烯醇、滑石和二氧化钛。印刷油墨包含氢氧化铵、氧化铁黑、丙二醇和虫胶。
Orkambi还以白色至灰白色颗粒口服给药，包装在每包含lumacaftor 75mg/ivacaftor 94mg、lumacaftor 100mg/ivacaftor 125mg或lumacaftor 150mg/ivacaftor 188mg的单剂量包装中。Orkambi口服颗粒的每个单位剂量包装包含每包lumacaftor 75mg/ivacaftor 94mg、lumacaftor 100mg/ivacaftor 125mg或lumacaftor 150mg/ivacaftor 188mg以及以下非活性成分:纤维素、微晶；交联羧甲基纤维素钠；醋酸羟丙甲纤维素琥珀酸酯；聚维酮；和十二烷基硫酸钠。
【Orkambi作用机制】
CFTR蛋白是一种存在于多种器官上皮细胞表面的氯离子通道。F508del突变导致蛋白质错误折叠，导致细胞加工和运输中的缺陷，这些缺陷针对蛋白质进行降解，因此减少了细胞表面的CFTR数量。与野生型CFTR蛋白相比，到达细胞表面的少量F508del-CFTR不太稳定，并且具有较低的通道开放概率(有缺陷的门控活性)。
Lumacaftor改善了F508del-CFTR的构象稳定性，导致成熟蛋白加工和运输到细胞表面的增加。Ivacaftor是一种CFTR增效剂，它通过增强细胞表面CFTR蛋白的通道开放概率(或门控)来促进氯离子转运。体外研究表明，lumacaftor和ivacaftor都直接作用于原代人支气管上皮培养物和其他含有F508del-CFTR突变的细胞系中的CFTR蛋白，以增加细胞表面F508del-CFTR的数量、稳定性和功能，从而增加氯离子转运。体外反应不一定对应于体内药效学反应或临床益处。
【Orkambi患者资讯资料】
1. Orkambi是一种处方药，用于治疗1岁及以上CFTR基因中有两个F508del突变副本（F508del/F508del）的人的囊性纤维化（CF）。Orkambi不应用于CFTR基因中有两个F508del突变副本的人以外的人群。尚不清楚Orkambi对1岁以下儿童是否安全有效。
2. 服用Orkambi前，请告知您的医生您的所有身体状况，包括您是否：患有或曾经患有肝脏疾病；对Orkambi或Orkambi中的任何成分过敏；肾脏有问题；肺部有问题；接受过器官移植；正在使用节育措施（激素避孕药，包括口服、注射、透皮或植入形式）。
3. 服用Orkambi时，激素避孕药不应用作避孕方法。在服用Orkambi期间，请与您的医生讨论您应该使用的最佳避孕方法。
4. 妊娠。不知道Orkambi是否会伤害您未出生的婴儿。您的医生应该决定您是否可以在怀孕期间服用Orkambi。
5. 正在母乳喂养或计划母乳喂养。尚不清楚Orkambi是否会进入母乳。您的医生应决定您是否在哺乳期间服用Orkambi。
6. 告诉您的医生您服用的所有药物，包括处方药和非处方药、维生素和草药补充剂。Orkambi可能会影响其他药物的作用方式，而其他药物可能会影响Orkambi的作用方式。与某些药物一起服用时，Orkambi的剂量可能需要调整。如果您不确定，请向您的医生或药剂师索要这些药物的清单。
7. 如果您服用以下药物，请特别告知您的医生:抗生素:利福平或利福布汀。癫痫药物:苯巴比妥、卡马西平或苯妥英。镇静剂和抗焦虑药:三唑仑或咪达唑仑。免疫抑制剂药物:环孢素、依维莫司、西罗莫司或他克莫司。圣约翰草（贯叶连翘）。抗真菌药物，包括酮康唑、伊曲康唑、泊沙康唑或伏立康唑。抗生素，包括泰利霉素、克拉霉素或红霉素。
8. 务必将Orkambi片剂或颗粒剂与含脂肪的食物一起服用。含脂肪的食物包括鸡蛋、鳄梨、坚果、黄油、花生酱、奶酪披萨、母乳、婴儿配方奶粉、全脂乳制品（如全脂牛奶、奶酪和酸奶）。每隔12小时服用一次Orkambi。
9. 在Orkambi治疗的第一周内，不要吃或喝葡萄柚产品。食用或饮用葡萄柚产品会增加血液中的Orkambi含量。
信息来源：
https://pi.vrtx.com/files/uspi_lumacaftor_ivacaftor.pdf
注：药品如有新包装,以新包装为准。以上说明书为高等医药院校的学生志愿者翻译（如有错漏，请帮忙指正）,仅供医护人员内部讨论,不作任何用药依据,具体用药指引,请咨询主治医师。
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