Xenpozyme是一种酶替代疗法，旨在替代酸性鞘磷脂酶缺乏或缺陷，酸性鞘磷脂酶是一种给予脂质鞘磷脂分解的酶。Xenpozyme是首个用于酸性鞘磷脂酶缺乏症，即鞘磷脂沉积病，又称尼曼匹克病的药物，已在美国、欧盟和日本等地获批。
【生产厂家】Genzyme公司
【商标】Xenpozyme
【英文名】olipudase alfa-rpcp
【规格】20mg/瓶：无菌白色至灰白色冻干粉、不含防腐剂，用于在单剂量小瓶中复溶。
【储存和处理】在2°C至8°C（36°F至46°F）下冷藏保存。不要冷冻。对于重新配制和稀释溶液的储存，请参考完整处方信息的’剂量和给药方法’。
【Xenpozyme黑框警告】
1.警告：严重的超敏反应
有关完整的黑框警告，请参阅完整的处方信息。
2.超敏反应，包括过敏反应
应随时提供适当的医疗支持措施，包括心肺复苏设备。如果发生严重的超敏反应，应立即停用Xenpozyme，并开始适当的药物治疗。
【Xenpozyme适应症和用法】
Xenpozyme是一种水解溶酶体鞘磷脂特异性酶，适用于治疗成人和儿童患者的酸性鞘磷脂酶缺乏症(ASMD)的非中枢神经系统表现。
【Xenpozyme剂量和给药】
• 开始治疗前，验证具有生殖潜力的女性的妊娠状态，并获取起始转氨酶水平。
• 考虑使用抗组胺药、退热药和/或皮质类固醇进行预处理。
• 成人：推荐的起始剂量为0.1mg/kg，作为静脉输注给药。
• 儿科：推荐的起始剂量为0.03mg/kg，作为静脉输注给药。
• 有关推荐的剂量递增和维持剂量、减少不良反应风险的剂量调整以及制备和给药说明，请参见完整处方信息。
【Xenpozyme剂型和强度】
注射用：20mg olipudase alfa-rpcp作为冻干粉装在单剂量小瓶中，用于复溶。
【Xenpozyme禁忌症】
暂无相关信息。
【Xenpozyme警告和注意事项】
• 见黑框警告。
• 输液相关反应(IARs)：如果发生严重IARs，停止Xenpozyme并开始适当的药物治疗。
• 转氨酶升高：在开始使用Xenpozyme前一个月内、在剂量递增期间任何输注前72小时内或在错过剂量后恢复治疗后下一次预定Xenpozyme输注前评估ALT和AST。
• 妊娠期开始给药或增加胎儿畸形的风险：不建议在妊娠期间的任何时间开始或增加Xenpozyme剂量，因为它可能导致鞘磷脂代谢物水平升高，从而增加胎儿畸形的风险。如果停用Xenpozyme，建议有生育潜力的女性在治疗期间和最后一次给药后14天内使用有效的避孕措施。
【Xenpozyme不良反应】
• 成人患者最常见的不良反应（发生率≥10%）是头痛、咳嗽、腹泻、低血压和眼充血。
• 儿科患者最常见的不良反应（发生率≥20%）是发热、咳嗽、腹泻、鼻炎、腹痛、呕吐、头痛、荨麻疹、恶心、皮疹、关节痛、瘙痒、疲劳和咽炎。
注：药品如有新包装，以新包装为准。以上中文说明书由香港济民药业整理编辑，仅供参考，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。
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