2021年8月6日，美国食品和药物管理局 (FDA) 已批准Nexviazyme（avalglucosidase alfa-ngpt，阿伐糖苷酶α）冻干粉注射剂，用于治疗一岁及以上患有迟发性庞贝病（一种进行性和衰弱性肌肉疾病）的患者。
Nexviazyme是一种酶替代疗法(ERT)，旨在专门针对6-磷酸甘露糖(M6P)受体，这是庞贝病中酶替代疗法细胞摄取的关键途径。
【处方药】：是
【包装规格】：100毫克/瓶 1瓶/盒
【计价单位】：盒
【生产厂家】:赛诺菲（Sanofi）
【商品名】:Nexviazyme injection （Nexviazyme冻干粉注射剂）
【药品名】:avalglucosidase alfa-ngpt（阿伐糖苷酶α-ngpt）
【Nexviazyme（阿伐糖苷酶α）适应症和用法】
Nexviazyme是一种水解溶酶体糖原特异性酶，适用于治疗1岁及以上患有晚发型庞贝病（溶酶体酸性α-葡萄糖苷酶[GAA]缺乏症）的患者。
【Nexviazyme（阿伐糖苷酶α）剂量和给药】
• 考虑在给予Nexviazyme（阿伐糖苷酶α）之前给予抗组胺药、解热药和/或皮质类固醇以降低IAR的风险。
• 使用前必须重新配制和稀释。
• 请参阅完整的处方信息以了解包括推荐的输液速度计划在内的给药说明。
• Nexviazyme（阿伐糖苷酶α）作为静脉输注给药。对于称重的患者：
o ≥30kg，推荐剂量为每两周20mg/kg（实际体重）。
o <30kg，推荐剂量为每两周40mg/kg（实际体重）。
• 请参阅完整的处方信息以了解由于以下原因引起的剂量修改超敏反应或IAR。
【Nexviazyme（阿伐糖苷酶α）剂型和规格】
注射用：100mg阿伐糖苷酶alfa-ngpt冻干粉，装入单剂量小瓶中，用于复溶。
【Nexviazyme（阿伐糖苷酶α）禁忌症】
没有。
【Nexviazyme（阿伐糖苷酶α）不良反应】
最常见的不良反应 (>5%)是头痛、疲劳、腹泻、恶心、关节痛、头晕、肌痛、瘙痒、呕吐、呼吸困难、红斑、感觉异常和荨麻疹。
【Nexviazyme（阿伐糖苷酶α）警告】：
严重的超敏反应、输液相关反应和急性风险易感患者的心肺功能衰。 有关完整的黑框警告，请参阅完整的处方信息。
1.超敏反应，包括过敏反应
• 适当的医疗支持措施，包括心肺复苏设备，应随时可用。如果发生严重的超敏反应，应使用Nexviazyme（阿伐糖苷酶α）应立即停药并开始适当的药物治疗。
2.输液相关反应(IAR)
• 如果发生严重的IAR，请考虑立即停止并开始适当的药物治疗。
3.易感患者发生急性心肺衰竭的风险
• 易出现体液量超负荷的患者，或患有急性潜在呼吸系统疾病或心脏或呼吸功能受损的患者，在Nexviazyme（阿伐糖苷酶α）输注期间可能存在其心脏或呼吸状态严重恶化的风险。
【Nexviazyme（阿伐糖苷酶α）包装供应/储存和处理】
注射用Nexviazyme（阿伐糖苷酶α）以无菌、白色至淡黄色冻干粉末的形式提供，装在单剂量小瓶中。
一个100毫克小瓶装在纸箱中：NDC 58468-0426-1
在36°F至 46°F（2°C 至 8°C）下冷藏Nexviazyme（阿伐糖苷酶α）小瓶。在小瓶过期日期后请勿使用Nexviazyme（阿伐糖苷酶α）。
完整说明资料附件：
https://products.sanofi.us/nexviazyme/nexviazyme.pdf
注：药品如有新包装,以新包装为准。仅供医护人员内部讨论,不作任何用药依据,具体用药指引,请咨询主治医师。
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