药品名称：
Firdapse(amifampridine，阿米吡啶)
药品别名：阿米吡啶
英 文 名：amifampridine
药品价格：
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研发公司：Catalyst Pharmaceuticals, Inc.
适 用 症：治疗成人和6岁及以上儿童患者的Lambert-Eaton肌无力综合征。
型号规格：儿童安全泡罩包装：①10片（1个泡罩包装）；②120片/盒（12个泡罩包装）。③60片/瓶；④240片/瓶。片剂为白色至灰白色、圆形且有功能性评分。
药品详情：
Firdapse是一种电压依赖性钾通道阻滞剂，已知其可延长细胞膜的去极化并抑制复极化，从而有助于打开慢电压依赖性钙通道。这种作用导致钙转运到神经末梢的增加。较高浓度的细胞内钙改善神经肌肉传递，从而改善肌肉力量。Firdapse是美国第一个也是当前唯一批准用于Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）对症治疗的口服药物。
【Firdapse适应症和用法】
Firdapse适用于治疗成人和6岁及以上儿童患者的Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)。
【Firdapse剂量和给药】
• 分次口服给药（每天3至4次）。
• 成人（任何体重）和体重45公斤或以上的儿童患者的推荐起始剂量为每天15至30mg，分次服用。
o 剂量可每3至4天每天增加5mg。
o 最大单剂量为20mg。
o 剂量不超过每天最多80mg。
• 对于体重小于45公斤的儿科患者，推荐的起始剂量为每天5至15mg，分次服用。
o 剂量可每3至4天每天增加2.5mg。
o 最大单剂量为10mg。
o 剂量不超过每天最多40mg。
• 对于患有肾功能不全、肝功能不全以及已知N乙酰转移酶2(NAT2)代谢不佳的成人和儿童患者的推荐起始剂量是推荐的最低每日起始剂量。
• 对于剂量调整小于5mg增量的患者，或吞咽困难或需要饲管的患者，可制备1mg/mL混悬液。
【Firdapse禁忌症】
禁用于以下患者：
• 癫痫病史。
【Firdapse警告和注意事项】
• 癫痫发作：Firdapse可导致癫痫发作。考虑在治疗期间癫痫发作的患者中终止或减少Firdapse的剂量。
• 超敏反应：如果发生过敏反应等超敏反应，应停止Firdapse并开始适当的治疗。
【Firdapse不良反应】
最常见(>10%)的不良反应是：感觉异常、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压和肌肉痉挛。
【Firdapse药物相互作用】
• 降低癫痫发作阈值的药物：同时使用可能会增加癫痫发作的风险。
• 具有胆碱能作用的药物（例如，直接或间接胆碱酯酶抑制剂）：同时使用可能会增加胆碱能作用并增加不良反应的风险。
【Firdapse在特定人群中使用】
• 怀孕：根据动物数据，可能会造成胎儿伤害。
注：药品如有新包装,以新包装为准。以上资讯来源于网络或由高等医药院校的学生志愿者翻译（如有错漏，请帮忙指正），仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。
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