药品详情：
Xenpozyme是一种酶替代疗法，旨在替代酸性鞘磷脂酶缺乏或缺陷，酸性鞘磷脂酶是一种给予脂质鞘磷脂分解的酶。Xenpozyme是首个用于酸性鞘磷脂酶缺乏症，即鞘磷脂沉积病，又称尼曼匹克病的药物，已在美国、欧盟和日本等地获批。
【Xenpozyme适应症和用法】
Xenpozyme是一种水解溶酶体鞘磷脂特异性酶，适用于治疗成人和儿童患者的酸性鞘磷脂酶缺乏症(ASMD)的非中枢神经系统表现。
【Xenpozyme剂量和给药】
• 开始治疗前，验证具有生殖潜力的女性的妊娠状态，并获取起始转氨酶水平。
• 考虑使用抗组胺药、退热药和/或皮质类固醇进行预处理。
• 成人：推荐的起始剂量为0.1mg/kg，作为静脉输注给药。
• 儿科：推荐的起始剂量为0.03mg/kg，作为静脉输注给药。
• 有关推荐的剂量递增和维持剂量、减少不良反应风险的剂量调整以及制备和给药说明，请参见完整处方信息。
【Xenpozyme不良反应】
• 成人患者最常见的不良反应（发生率≥10%）是头痛、咳嗽、腹泻、低血压和眼充血。
• 儿科患者最常见的不良反应（发生率≥20%）是发热、咳嗽、腹泻、鼻炎、腹痛、呕吐、头痛、荨麻疹、恶心、皮疹、关节痛、瘙痒、疲劳和咽炎。
注：药品如有新包装,以新包装为准。以上资讯来源于网络或由高等医药院校的学生志愿者翻译（如有错漏，请帮忙指正），仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。
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