药品名称：
Zavesca(miglustat,麦格司他/美格鲁特)
药品别名：麦格司他,美格鲁特
英 文 名：miglustat
药品价格：
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研发公司：Actelion Pharmaceuticals US, Inc
适 用 症：适用于轻度至中度1型戈谢病成年患者的单药治疗
型号规格：100毫克miglustat，白色不透明硬明胶胶囊，帽上印有黑色“OGT 918”，囊体上印有黑色“100”。
药品详情：
【Zavesca适应症】
Zavesca是一种酶抑制剂，适用于轻度至中度1型戈谢病成年患者的单药治疗，对于这些患者，酶替代疗法不是一种治疗选择(例如，由于过敏、超敏反应或静脉通路不畅)。
【Zavesca剂量和用法】
1、给药说明
治疗应由在戈谢病管理方面有知识的医生指导。
治疗1型戈谢病成年患者的推荐剂量为一粒100mg胶囊，每日三次，定期口服。如果错过了一个剂量，应在下一个预定时间服用下一粒Zavesca胶囊。
由于不良反应，如震颤或腹泻，一些患者可能需要将剂量减少至一粒100mg胶囊，一天一次或两次。
2、肾功能不全患者
对于轻度肾功能损害的患者(调整后的肌酐清除率为50-70mL/min/1.73m2)，开始Zavesca治疗，剂量为100mg，每天两次。对于中度肾功能损害(调整后的肌酐清除率为30–50mL/min/1.73m2)的患者，以每天一粒100mg胶囊的剂量开始Zavesca治疗。
不建议Zavesca用于严重肾功能损害(肌酐清除率< 30mL/min/1.73m2)的患者。
【Zavesca禁忌症】
无。
【Zavesca作用机制】
1型戈谢病是由葡萄糖脑苷脂酶的功能缺陷引起的，葡萄糖脑苷脂酶是一种介导糖鞘脂葡萄糖神经酰胺降解的酶。
miglustat可作为葡萄糖神经酰胺合酶的竞争性和可逆性抑制剂，葡萄糖神经酰胺合酶是一系列反应中的初始酶，可导致大多数糖鞘脂的合成。
Zavesca有助于降低糖鞘脂的生物合成速度，从而将糖鞘脂底物的量降低到一定水平，从而使缺陷的葡萄糖脑苷脂酶的残留活性更有效（底物减少疗法）。体外和体内研究表明，miglustat可以减少基于葡萄糖神经酰胺的糖鞘脂的合成。
【Zavesca不良反应】
严重的不良反应包括周围神经病变，震颤，腹泻和体重减轻以及血小板计数减少。
注：药品如有新包装,以新包装为准。以上资讯来源于网络或由高等医药院校的学生志愿者翻译（如有错漏，请帮忙指正），仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。
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